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地方性克汀病相关知识

来源:中国CDC    更新时间:2014-03-31    字体大小: 【

 

一、 基本概况

地方性克汀病(endemiccretinism)包括地方性亚临床克汀病是一种由于地区性环境缺碘而引起的以脑发育障碍和体格发育落后为主要特征的地方病,是碘缺乏对人类危害最严重的临床表现形式之一。主要临床表现是较严重的智力障碍、聋哑、神经运动功能障碍、体格发育落后等;常称:呆、小、聋、哑、瘫。主要由于脑发育关键期(胚胎期和生后早期)和生长发育期缺碘造成甲状腺激素不足而导致的脑发育障碍和体格发育落后。

二、 流行情况

1.病情及流行范围中国碘缺乏病流行范围广,发病人数多,病情较重。中国30个省、市、自治区均有不同程度的流行,受碘缺乏威胁人口达7.27亿多,地甲肿、地克病以及亚克汀的患病率较高。

2.碘缺乏病的流行分布特点山区、丘陵、平原都有流行。主要分布于那些地形倾斜、洪水冲刷严重,或降雨量集中,水土易流失的地带,碘随水不断丢失。除了山区外,一些内陆、丘陵及水网地带也有不同程度流行。一般流行规律是:山区>丘陵>平原>沿海。

3.人群中的流行特点碘缺乏病可以发生在任何年龄的人群。其中地甲肿多发生在儿童、青少年及妇女(育龄妇女、孕妇及哺乳妇女);一般女性患病率明显高于男性,而地克病的男女患病率无显著差别。此外,还有相当数量的人患有亚克汀病,亚克汀病的流行及分布与地甲肿、地克病是一致的。甚至还发现,在有地甲肿流行而无地克病流行的地区,也有一定数量的亚克汀病人。

三、 临床表现

精神发育迟滞、聋哑、斜视、神经-运动功能障碍、甲状腺肿、生长发育落后、甲状腺功能减退。

四、 疾病病因

地方性克汀病的病因已比较明确,是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果。除缺碘学说外,还有人提出遗传问题,自身免疫问题和致甲状腺肿问题。

五、 治疗

药物治疗:采用补碘的干预措施后(碘盐或碘油),地克病的现症甲减或激素性甲减可得到纠正,但部分有甲状腺萎缩的黏肿型克汀病,补碘无效或效果不佳。这部分病人需采用甲状腺激素替代治疗,部分甲状腺完全萎缩的病人往往需终身服用甲状腺激素。应尽早服用甲状腺粉片剂(4080mg/d)或甲状腺激素(T450150μg/d),可以取得一定疗效,能很快纠正黏液性水肿及其他甲减症状,使体格进一步发育;性发育迟滞也能得到改善;听力障碍及智力落后能在有限程度上有部分改善,但不能彻底治愈。先从小剂量开始,一般为全量的1/31/4,而后逐渐增加,在13个月内达到全量,连续使用。当疗效满意后,可改用维持剂量。如果甲状腺尚有功能,也可以适当减少剂量。配合激素治疗,应适当补充各种维生素及蛋白质营养,对16岁以上的患者,根据情况可加服性激素。